Sarcoïdose: tekenen, oorzaken, therapie

Bij sarcoïden vormen zich weefselknobbeltjes (granulomen), meestal in de longen, maar ook in andere delen van het lichaam. Kortademigheid en hoesten zijn twee van de vele mogelijke symptomen

Onze inhoud is farmaceutisch en medisch getest

Wat is Sarcoid?

Sarcoïd is een ontstekingsziekte die het hele lichaam aantast. Microscopische weefselknobbeltjes, granulomen, worden gevormd. Ze kunnen bijna overal in het lichaam ontstaan. Vooral de longen worden vaak aangetast. Maar ook de ogen, lever, milt en huid worden vaak aangetast. Sarcoid is niet besmettelijk.

Onder bepaalde omstandigheden belemmeren de granulomen de orgaanfunctie. Bovendien kunnen ontstekingsreacties in de organen bindweefselveranderingen veroorzaken, een fibrose. In het ergste geval beperkt dit permanent de functie van de organen.

Sarcoid - een korte uitleg

Symptomen: de ziekte kan zich op heel verschillende manieren uiten. Veel voorkomende symptomen van longbetrokkenheid zijn droge hoest en kortademigheid tijdens inspanning.

Oorzaken: de exacte oorzaken zijn onduidelijk. Vermoedelijk is het een verkeerd gerichte reactie van het menselijke afweersysteem. Er is ook een erfelijke aanleg.

Diagnose: een röntgenonderzoek van de longen levert vaak cruciale informatie op. Verdere onderzoeken zijn meestal nodig om de diagnose te bevestigen.

Therapie: Sarcoïdose geneest vaak zonder therapie. Als de ziekte ernstig is, kunnen cortisonpreparaten en andere medicijnen worden overwogen.

Is Sarcoid gevaarlijk?

De prognose is overwegend goed. Als echter belangrijke organen zoals het hart of het zenuwstelsel worden aangetast, kan ernstige sarcoïde ziekte zelfs tot de dood leiden. Maar dat gebeurt zelden.

De sacoidosis wordt ook de ziekte van Boeck (uitgesproken als "Buk"), de ziekte van Boeck of de ziekte van Schaumann-Besnier genoemd.

Symptomen: hoe verschijnt sarcoïde?

Sarcoïd kan op heel verschillende manieren verschijnen - afhankelijk van welke weefsels en organen zijn aangetast. Vaak wordt het gedurende lange tijd helemaal niet herkend of wordt het bij een medisch onderzoek om andere redenen alleen bij toeval herkend.

Acute sarcoïde

Soms begint een sarcoïde ziekte plotseling met een gevoel van malaise. Veel voorkomende symptomen zijn

  • koorts
  • Uitputting
  • hoesten
  • Pijnlijke ontstoken huidknobbeltjes (erythema nodosum), die de neiging hebben om op de benen te verschijnen
  • acute ontsteking van de gewrichten met gewrichtspijn (artritis)
  • Zwelling van de lymfeklieren tussen de longen (alleen zichtbaar op de röntgenfoto)

De combinatie van ontsteking van de gewrichten, zwelling van de lymfeklieren tussen de longen en erythema nodosum wordt het syndroom van Löfgren genoemd.

Chronische sarcoïde

Sarcoid ontwikkelt zich veel eerder verraderlijk, veroorzaakt geen symptomen of laat symptomen veroorzaken, bijvoorbeeld:

  • Vermoeidheid en zwakte
  • Nacht zweet
  • Gewichtsverlies
  • droge, irriterende hoest
  • Ademhalingsmoeilijkheden tijdens inspanning
  • Pijn op de borst

Als sarcoïd naast de longen andere organen aantast, kunnen verdere symptomen optreden:

  • Zwelling van de lymfeklieren buiten de longen
  • Erythema nodosum (zie hierboven), ook geelbruine vlekken in het gebied van bestaande littekens (sarcoïd litteken), roodachtig blauwe, glanzende knobbeltjes op het gezicht (lupus pernio)
  • Ontsteking van de hartspier met een zwakke hartspier of een ernstige onregelmatige hartslag
  • Ontsteking van de lever (dit kan bijvoorbeeld worden gezien door veranderingen in de leverwaarden in het bloed)
  • Ontsteking van de ogen, vooral de iris, mogelijk met pijn, fotofobie en gezichtsstoornissen
  • kleine cysten in de vingerbeenderen (jeugdsyndroom)
  • Ontsteking van de gewrichten (artritis)
  • Nodulaire encefalitis mogelijk met aangezichtsverlamming of hoofdpijn
  • verhoogde calciumspiegels met resulterende steenvorming in de nier
  • Vergroting van de milt

De combinatie van ontsteking van de ogen en speekselklieren, zwelling van de lymfeklieren tussen de longen en aangezichtsverlamming wordt het Heerfordt-syndroom genoemd.

Belangrijk: Alle genoemde symptomen kunnen ook andere oorzaken hebben en moeten daarom door een arts worden opgehelderd.

Wat zijn de oorzaken van sarcoïdose?

De oorzaken van sarcoïde zijn niet voldoende begrepen.

De aanleg voor sarcoïde kan worden overgeërfd. Sarcoïde ziekten komen vaker voor binnen gezinnen.

Onderzoekers vermoeden ook dat de granulomen ontstaan ​​als gevolg van een overmatige afweerreactie van het lichaam. Weefselonderzoeken laten zien dat de knobbeltjes voornamelijk bestaan ​​uit cellen van het immuunsysteem.

Of ziekteverwekkers ook bij sarcoïde betrokken zijn, is nog niet definitief opgehelderd. De ziekte is zeker niet besmettelijk.

Achtergrond: wat zijn granulomen?

Granulomen worden niet alleen veroorzaakt door sarcoïdose, maar ontwikkelen zich ook tijdens normale immuunresponsen.Afweercellen vormen bijvoorbeeld een capsule rond een vreemd lichaam dat ze niet kunnen vernietigen om het lichaam te beschermen. Granulomen zijn typerend voor tuberculose. Vaak sterft het weefsel in de knobbeltjes af en blijft alleen de buitenste schil over (omhulselgranulomen). Dit is niet het geval bij sarcoïde knobbeltjes. Daarom worden ze "non-caseating granulomas" genoemd.

Sarcoïdose: hoe stelt de arts de diagnose?

Het is niet altijd gemakkelijk om tot de diagnose te komen. In de meeste gevallen merken de getroffenen de ziekte zelf niet lang op. De klachten kunnen vaag en dubbelzinnig zijn. Chronische sarcoïd wordt vaak om een ​​andere reden bij toeval ontdekt tijdens een röntgenonderzoek.

Het eerste aanspreekpunt is vaak de huisartsenpraktijk. Indien nodig wordt ze doorverwezen naar een specialist, zoals een specialist interne geneeskunde met als specialisatie longgeneeskunde.

Allereerst vraagt ​​de arts uitvoerig naar de duur en aard van de symptomen. Het is ook van belang of er sarcoïd in de relatie was. Dit wordt gevolgd door een grondig lichamelijk onderzoek.

Als het vermoeden van sarcoïde wordt bevestigd, maakt de arts meestal een röntgenfoto van de borstkas en onderzoekt hij de longfunctie (longfunctieanalyse). Als deze onderzoeken normaal zijn, is de kans groot dat er geen sarcoïde is. Als de röntgenfoto's echter typische veranderingen vertonen, volgen meestal verdere onderzoeken:

  • Artsen gebruiken een endoscoop (een soort dunne buis met ingebouwde camera) om de longen te onderzoeken (bronchoscopie). Meestal nemen ze een klein weefselmonster, dat vervolgens in het laboratorium wordt onderzocht op de typische knobbeltjes.
  • Acute ontsteking in de longen kan worden vastgesteld door het bronchiale systeem te spoelen (bronchoalveolaire spoeling).

De arts bepaalt verschillende parameters in het bloed die verhoogd kunnen worden bij sarcoïdose, bijvoorbeeld het angiotensin converting enzyme (ACE). Als de sarcoïde erg actief is, kunnen tekenen van ontsteking worden gedetecteerd: de bezinkingssnelheid en de CRP-waarde worden verhoogd. ACE en de oplosbare interleukine-2-receptor (S-IL-2R) kunnen worden bepaald om het verloop van de ziekte te volgen.

Computertomografie is vaak nodig als de diagnose onduidelijk is en om andere longziekten zoals longkanker, stoflong of tuberculose uit te sluiten.

Röntgentypen (‘stadia’)

Op basis van de röntgenfoto van de borstkas wordt sarcoïd onderverdeeld in röntgentypen ("stadia"):

Type 0: Geen radiologische veranderingen in de longen, maar tekenen van sarcoïd buiten de borst.

Type I: De lymfeklieren tussen de twee longen zijn opgezwollen, maar het longweefsel zelf is normaal. Andere organen kunnen worden aangetast.

Type II: Naast de zwelling van de lymfeklieren zijn vlekkerige, nodulaire veranderingen in de longen zichtbaar.

Type III: Het longweefsel is zichtbaar veranderd zonder dat de lymfeklieren opgezwollen zijn.

Type IV: het longweefsel is gedeeltelijk veranderd in bindweefsel (longfibrose). Deze fase van sarcoïde is onomkeerbaar.

Deze classificatie is puur beschrijvend op basis van het röntgenbeeld. De fasen zullen niet numeriek zijn, en een hoger type betekent niet noodzakelijk meer klachten.

Naast de longen kunnen vele andere organen, zoals de lever, milt, hart of huid, worden aangetast, waardoor tal van symptomen mogelijk zijn. Verdere onderzoeken kunnen nodig zijn totdat de diagnose is gesteld of de omvang van de ziekte bekend is: als de zenuwen betrokken zijn, is bijvoorbeeld een zenuwvloeistofonderzoek mogelijk, om de buikorganen te onderzoeken, een echografisch onderzoek, als het hart erbij betrokken is, een elektrocardiogram (ECG), een echografisch onderzoek van het hart (hartecho), een MRI-scan. Over het algemeen moeten sarcoïde patiënten op het moment van de diagnose door een oogarts worden gezien.

Therapie: hoe wordt sarcoïd behandeld?

Acute sarcoïd geneest meestal vanzelf binnen een paar maanden zonder behandeling. Als een ontsteking van de gewrichten of de huid erg pijnlijk is, kan de arts pijnstillers aanbevelen, zogenaamde niet-steroïde ontstekingsremmers zoals acetylsalicylzuur, diclofenac of ibuprofen.

Bij chronische sarcoïd is het vaak voldoende om het beloop van de ziekte regelmatig te controleren. Chronische sarcoïd verbetert ook vanzelf in ongeveer tweederde van de gevallen binnen een paar jaar.

Als de ziekte echter verergert door een verminderde longfunctie of als het organen zoals de ogen, het hart of de hersenen aantast, is medicamenteuze behandeling onvermijdelijk. Er is geen specifieke therapie voor sarcoïdose. Het middel bij uitstek zijn cortisonpreparaten. De medicijnen zijn gebaseerd op het lichaamseigen hormoon cortisol ("cortison") en hebben een sterk ontstekingsremmend effect. Afhankelijk van het geval worden ze topisch aangebracht, bijvoorbeeld in de vorm van oogdruppels of als inhalatiespray of systemisch als tablet. De arts moet vooraf informeren over mogelijke bijwerkingen. De duur van de behandeling is afhankelijk van het beloop. Een dergelijke behandeling duurt gewoonlijk zes tot twaalf maanden, indien nodig.

In het geval van een ernstige ziekte kunnen naast cortison ook andere medicijnen worden gebruikt:

  • Immunosuppressiva - middelen die het immuunsysteem onderdrukken, bijvoorbeeld methotrexaat, azathioprine, TNF-alfablokkers
  • Chloroquine - een actief ingrediënt dat gewoonlijk wordt gebruikt om malaria te voorkomen

Aangezien sommige van deze geneesmiddelen ernstige bijwerkingen kunnen hebben, moeten de mogelijke voor- en nadelen in detail met uw arts worden besproken voordat u met de therapie begint. De beslissing over therapie moet zorgvuldig worden overwogen.

Over het algemeen is sarcoïde relatief zeldzaam. In Europa worden ongeveer 1 tot 60 van de 100.000 mensen getroffen, met duidelijke regionale verschillen. De ziekte komt meestal voor tussen de 20 en 40 jaar en komt vaker voor in noordelijke landen dan in het zuiden. Veel chronisch getroffen mensen zijn samengekomen in zelfhulpgroepen, bijvoorbeeld de Duitse Sarcoid Association e.V .. Zelfhulpgroepen bieden wederzijdse ondersteuning, informatie en uitwisseling.

Dr. T. E. Wessendorf

© W & B / privé

Raadgevend expert

Dr. Thomas E. Wessendorf is een specialist in interne geneeskunde / pulmonologie en werkt als senior consultant bij de Ruhrlandklinik van de Universiteitskliniek in Essen, waar jaarlijks ongeveer 600 intramurale en poliklinische patiënten met sarcoïd worden behandeld.

zwellen

Herold, G: Internal Medicine, Keulen Gerd Herold 2019

Prasse A.: Diagnose, differentiële diagnose en therapie van sarcoïd. In: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Belangrijke opmerking: dit artikel bevat alleen algemene informatie en mag niet worden gebruikt voor zelfdiagnose of zelfbehandeling. Hij kan een bezoek aan de dokter niet vervangen. Helaas kunnen onze experts geen individuele vragen beantwoorden.

long immuunsysteem