Cushing-syndroom: wat is het?

De middelomtrek neemt snel toe, het gezicht zwelt op tot een "maangezicht": dat kan spreken voor een Cushing-syndroom. Het wordt veroorzaakt door verhoogde cortisolspiegels in het lichaam

Onze inhoud is farmaceutisch en medisch getest

Syndroom van Cushing - kort uitgelegd

  • Bij het syndroom van Cushing zijn er te veel glucocorticoïden in het lichaam - dit zijn speciale boodschappersubstanties in het lichaam, waarvan cortisol de bekendste is.
  • Een verhoogde inname van cortison "van buitenaf" kan hiervoor verantwoordelijk zijn, vooral in het kader van de behandeling van ontstekingsziekten. Een verhoogde productie in het lichaam door verschillende, vaak onschadelijke tumoren is echter ook een mogelijke oorzaak.
  • Typische symptomen zijn onder meer overgewicht op de romp (buikvet), maangezicht, de zogenaamde stierhals (vetophoping in de nek), diabetes, hoge bloeddruk en osteoporose.

Wat is het syndroom van Cushing?

Het syndroom van Cushing verwijst naar verschillende symptomen en veranderingen in het lichaam die worden geactiveerd wanneer bepaalde boodschappersubstanties in het lichaam, de zogenaamde glucocorticoïden, dagen en weken te hoog in het lichaam aanwezig zijn.

Tot de glucocorticoïden behoren het lichaamseigen hormoon cortisol en aanverwante stoffen. Een bepaalde hoeveelheid cortisol in het bloed is essentieel voor het leven. In het lichaam geeft de bijnierschors cortisol af, vooral als het gestrest is. Met behulp van cortisol worden kortstondige energiereserves geactiveerd; zo wordt de vorming van glucose in de lever gestimuleerd. Het verhoogt ook de bloeddruk en remt het immuunsysteem. Daarom wordt het ook gebruikt als medicijn bij veel ziekten en ontstekingen waarbij het immuunsysteem overdreven reageert.

Het syndroom van Cushing treedt op wanneer de glucocorticoïden significant toenemen gedurende enkele weken of zelfs maanden; het bedrag is hoger dan een "normale" verdeling door stress zou kunnen veroorzaken.

Wat zijn de oorzaken van het syndroom van Cushing en wat bevordert de ontwikkeling ervan?

Te veel glucocorticoïden in het lichaam kunnen om een ​​aantal redenen voorkomen.

De meest voorkomende reden is de toediening van cortison in de vorm van medicatie voor langdurige therapie, bijvoorbeeld bij reumatische aandoeningen, chronische inflammatoire darmaandoeningen zoals de ziekte van Crohn of auto-immuunziekten. Men spreekt dan van een exogeen syndroom van Cushing.

Een ongewoon hoge afgifte van cortisol in het lichaam kan ook leiden tot het syndroom van Cushing. In 80 procent van de gevallen is hiervoor een kleine tumor in de hypofyse verantwoordelijk, die het hormoon ACTH (adrenocorticotropine) afgeeft, dat op zijn beurt de bijnierschors stimuleert om meer cortisol af te geven. Kleine tumoren direct in de bijnier of elders in het lichaam kunnen echter ook verantwoordelijk zijn voor een verhoogde vorming van cortisol. De meeste van deze tumoren zijn niet direct levensbedreigend; de gevolgen van het resulterende syndroom van Cushing zijn vaak het probleem. Wanneer de eigen productie van ACTH of cortisol door het lichaam wordt verhoogd, wordt dit het endogene syndroom van Cushing genoemd.

Welke klachten heeft u?

Het verhogen van de cortisolspiegel in het lichaam gedurende een paar dagen en weken heeft verschillende effecten en kan een aantal symptomen en kwalen veroorzaken.
Het uiterlijk kan bijvoorbeeld veranderen. Verhoogd vet wordt afgezet op de romp van het lichaam, vooral in de buik rond de organen. Dit fenomeen wordt rompobesitas genoemd en wordt veroorzaakt door een herverdeling van vetweefsel. Ook in het gezicht kunnen veranderingen optreden: het wordt ronder, vandaar dat men spreekt van een volle maan, de wangen zijn vaak permanent rood gekleurd en er is een uitgesproken onderkin. Verder is de zogenaamde stierhals typerend. Aan de andere kant is er een licht spierverlies in de armen en benen.

De suikerbalans kan ook ontsporen door het verhoogde glucocorticoïdengehalte: de cellen kunnen niet meer zo effectief door insuline worden gestimuleerd om suiker uit het bloed op te nemen, wat de bloedsuikerspiegel verhoogt en de ontwikkeling van diabetes bevordert.

Hoge bloeddruk is ook een van de typische symptomen van het syndroom van Cushing, ongeveer 90 procent van de getroffenen worstelt ermee.

Bij het syndroom van Cushing wordt de huid vaak dunner, ontstaan ​​er meer blauwe plekken en kunnen er brede, roodviolette weefselstroken ontstaan, ook wel "striae rubrae" genoemd.

Omdat cortisol een remmend effect heeft op het immuunsysteem, zijn wondgenezingstoornissen en verhoogde, terugkerende infecties ook typische symptomen.

Ten slotte kan osteoporose ook toenemen: de botstof verliest zijn dichtheid, waardoor de kans op botbreuken groter is.
Professor Sebastian Schmid, directeur van het Instituut voor Endocrinologie en Diabetes van het Universitair Medisch Centrum Schleswig-Holstein, houdt zich in de dagelijkse praktijk regelmatig bezig met het syndroom van Cushing: 'Bijna niemand komt naar ons omdat hij of zij of de behandelende arts een specifiek vermoeden heeft. Cushing-syndroom. " Vaak zijn de metabolische veranderingen of de verhoogde bloeddruk het probleem. "Sommige patiënten komen ook met gewichtsproblemen bij ons. Hormonale oorzaken van obesitas zijn zeer zeldzaam, maar de combinatie met de andere symptomen en het uiterlijk kan duiden op het syndroom van Cushing", zegt Schmid.

Hoe wordt het syndroom van Cushing gediagnosticeerd?

De symptomen en typische symptomen geven de endocrinoloog vaak aanwijzingen voor het syndroom van Cushing. Een verhoogde uitscheiding van cortisol in de urine, een verhoging van de cortisolspiegel in het bloedserum of speeksel om middernacht of een zogenaamde dexamethason-remmingstest (zie hieronder) kunnen het vermoeden bevestigen.

Het eerste dat u moet doen, is de bron identificeren. Wordt het cortisol van buitenaf aangevoerd? "Deze vraag is vrij eenvoudig te beantwoorden, een blik op de medicijnen die je hebt ingenomen is meestal voldoende", zegt Schmid. Vooral als er ziekten zijn uit de longen en reumatologie, is de oorzaak vaak het langdurig gebruik van cortison om deze aandoeningen te behandelen. Een dergelijk "exogeen syndroom van Cushing" is de meest voorkomende vorm. Er moet echter ook specifiek navraag worden gedaan naar langwerkende injecties met cortison, die meestal niet in het medicatieplan staan.

Wanneer het lichaam zelf te veel cortisol aanmaakt, wordt het iets gecompliceerder.

Met de zogenaamde dexamethason-korte test kan eerst worden gecontroleerd of het lichaam te veel cortisol aanmaakt. De test omvat het nemen van dexamethason, een kunstmatige glucocorticoïde. Een gezond lichaam herkent dat de cortisolconcentraties in het bloed stijgen en vermindert vervolgens de aanmaak van endogeen cortisol. Als deze regellus niet werkt, moet de specialist blijven zoeken naar het endogene syndroom van Cushing.

De bepaling van verschillende regulerende hormonen is dan nuttig voor de endocrinoloog. Een verhoogde concentratie van het hormoon ACTH geeft bijvoorbeeld aan dat een tumor in of buiten de hypofyse de productie van cortisol in de bijnierschors verhoogt. Bij verdere tests en onderzoeken, inclusief beeldvormingsprocedures zoals MRI of CT, kan het verder worden beperkt waar het probleem ligt.

Hoe wordt het syndroom van Cushing behandeld?

Als er teveel cortison van buitenaf wordt aangevoerd ligt de behandeling voor de hand: verminder in overleg met je arts de inname van cortison. "Voor de meeste ziekten zijn inmiddels alternatieve medicijnen beschikbaar, waardoor behandeling met cortison maar voor korte tijd nodig is", zegt Schmid. "Het is echter belangrijk dat, vooral als de cortisontherapie al lange tijd wordt toegepast, deze niet onmiddellijk moet worden stopgezet, maar eerder langzaam afgebouwd. Dit is de enige manier om ervoor te zorgen dat de bijnieren voldoende hoeveelheden vitale stoffen herstellen. cortisol. "

Als daarentegen een tumor verantwoordelijk is voor het feit dat de cortisolspiegel in het lichaam te hoog is, is chirurgische verwijdering van de tumor de best mogelijke behandelingsoptie. Als de tumor niet kan worden geopereerd of volledig kan worden verwijderd, kan deze ook worden behandeld met geneesmiddelen die de vorming van cortisol remmen.

Belangrijke notitie:
Dit artikel bevat alleen algemene informatie en mag niet worden gebruikt voor zelfdiagnose of zelfbehandeling. Hij kan een bezoek aan de dokter niet vervangen. Helaas kunnen onze experts geen individuele vragen beantwoorden.

Zwellen:

Kamrath et al. S1 richtlijn Cushing syndroom (hypercortisolisme) in de kindertijd. Vereniging voor Kindergeneeskunde en Adolescente Geneeskunde (DGKJ). 3/2020. Online: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-010l_S1_Cushing_Syndrom_Hyperkortisolismus_2020-03.pdf

Herold et al. Inwendig medicijn. Zelf gepubliceerd 2017

Wolfgang Piper: interne geneeskunde. 2e editie Springer 2012

Isidori AM et al. Het ectopisch adrenocorticotropinesyndroom: klinische kenmerken, diagnose, beheer en follow-up op lange termijn. J Clin Endocrinol Metab. 2006; 91: 371-7. Online: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16303835/